Le syndrome d'Ehlers-Danlos, qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un groupe de maladies génétiques caractérisées par une anomalie du tissu conjonctif, c’est-à-dire, des tissus de soutien.

Le syndrome n’affecte pas les capacités intellectuelles !

Prévalence du syndrome de d'Ehler-Danlos

La prévalence de toutes les formes du syndrome d’Ehlers-Danlos dans le monde est d’environ 1 personne sur 5000.

Parmi les personnes atteintes, le type hypermobile, le plus fréquent, est estimé à 1 cas sur 10 000, tandis que le type vasculaire, plus rare, est présent chez 1 cas sur 250 000. La maladie semble affecter autant les femmes que les hommes.

Hyperlaxité des articulations

Peau très élastique

Vaisseaux sanguins fragiles.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos porte le nom de deux médecins dermatologues, l’un danois, Edvard Ehlers et l’autre français, Henri-Alexandre Danlos.

Ils ont tour à tour décrit la maladie en 1899 et 1908.

Edvard Ehlers

Henri Alexandre Danlos

Les causes du syndrome

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie génétique qui affecte la production de collagène, une protéine qui donne l’élasticité et la force aux tissus conjonctifs tels que la peau, les tendons, les ligaments, ainsi que les parois des organes et des vaisseaux sanguins.

Des mutations dans différents gènes (par exemple ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) seraient responsables des symptômes variables selon les différentes formes de la maladie. La plupart des formes du syndrome d’Ehlers-Danlos (SEDE) sont à transmission autosomique dominante. Un parent porteur de la mutation responsable de la maladie a donc 50% de chances de transmettre la maladie à chacun de ses enfants. Certains cas apparaissent aussi par des mutations spontanées

Les complications du syndrome

La plupart des personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos ont une vie relativement normale, bien qu’elles aient des restrictions concernant les activités physiques. Les complications dépendent du type de SED en cause :

des cicatrices importantes

des douleurs articulaires chroniques

de l’arthrite précoce

un vieillissement prématuré suite à l’exposition au soleil

de l’ostéoporose (diminution de la masse de l'os et une dégradation de la structure du tissu qui le compose).

Les personnes atteintes d’un SED de type vasculaire (SED type IV) risquent des complications plus sérieuses, par exemple la rupture de vaisseaux sanguins importants ou des organes tels que l’intestin ou l’utérus. Ces complications peuvent être fatales.

Les avantages des vêtements compressifs

Totalement pris en charge sous prescription médicale, les vêtements pour le Syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) améliorent la perception du corps, soutiennent les surfaces articulaires et, grâce à l'effet compressif, stabilisent les mouvements et les articulations.

Ils sont utilisés notamment pour le traitement des douleurs articulaires, musculaires, entorses, dérobements de pas, troubles proprioceptifs, luxations, instabilités motrices...

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